Utilisation quotidienne du facteur VII activé recombinant dans les saignements aigus de l’hémophile acquise A : résultats d’ACQUI-7, une étude française prospective

Introduction L’efficacite et la tolerance du facteur VII active recombinant (rFVIIa) sont reconnues chez les patients avec une hemophilie A acquise (HAA), mais des donnees detaillees sur le controle du saignement en pratique medicale sont limitees. Patients et methodes L’objectif de cette etude prospective, observationnelle, multicentrique, francaise (ACQUI-7) etait de renforcer les connaissances sur les differents types de saignements survenant chez des patients HAA (titre de l’auto-anticorps anti-FVIII u003e 1 UB ; taux de FVIII  Les donnees ont ete collectees dans 20 centres de traitement de l’hemophilie ou departement de medecine interne entre 2010 et 2013. Apres inclusion pour prise en charge d’un episode hemorragique traite par rFVIIa en 1 re ou 2 nde intention, les patients etaient suivis pendant 1 an. Les modalites d’utilisation du rFVIIa etaient laissees au libre arbitre de l’investigateur. Resultats Vingt-sept patients (18 hommes), âges de 76 ans (± 14 DS) ont ete recrutes. Seize (59 %) patients avaient une HAA idiopathique, les autres avaient une pathologie associee possiblement liee a la survenue de HAA (5 une polyarthrite rhumatoide, 1 un lupus erythemateux systemique, 3 une pathologie tumorale active) et/ou des medicaments potentiellement inducteurs (betalactamines [2], clopidrogel [3]). Plus de la moitie des patients avaient une maladie ou des facteurs de risque cardiovasculaires. Vingt-sept saignements (89 % severes) ont ete traites avec rFVIIa, en premiere intention. Le saignement justifiant le traitement par rFVIIa etait musculaire (12), cutane (3), digestif (3), urinaire (2), pleural (2), retroperitoneal (2), oropharynge (1), articulaire (1) et post-extraction dentaire (1). Plus de 15 jours avant l’episode hemorragique a l’origine du diagnostic, 9 patients ont presente des saignements et principalement cutanes et/ou muqueux (7). Le delai median entre le diagnostic et le traitement etait de 1,5 jour. rFVIIa etait efficace dans 89 % des saignements. La dose initiale etait de 90,5 mg/kg [83,2 ; 100,0], la duree du traitement de 4 jours [2 ; 11] avec 12 [5 ; 21] injections et la dose cumulee de 0,90 mg/kg [0,48 ; 1,79] (mediane [Q1 ; Q3]). Le nombre median quotidien d’injections pendant les 4 premiers jours etait entre 2 et 3. L’utilisation du rFVIIa pour le traitement des saignements severes entre j1 (1 er jour de traitement) et j4 sont presentees dans le Tableau 1 . Au cours du traitement, une modification de la dose et/ou frequence des injections etait realisee chez 19 patients avec une augmentation chez 6 patients et une diminution chez 16 patients. Aucun evenement indesirable grave, dont evenement thromboembolique, lie au rFVIIa n’a ete rapporte. Six deces sont survenus (septicemie, saignement, deterioration generale [1] , neoplasmes [1] ). Conclusion Ces donnees sont en accord avec celles des etudes EACH2, SACHA, pour le type de saignements traites et la prise en charge globale par rFVIIa (doses cumulees, nombre total d’injections, duree de traitement). ACQUI-7 apporte des informations complementaires sur l’utilisation quotidienne du rFVIIa dans l’hemophilie acquise.