Manifestations cutanées au cours des vascularites associées aux ANCA dans une cohorte de 1553 patients

Introduction Les vascularites associees aux ANCA (VAA) sont des vascularites des vaisseaux de petit calibre, dans lesquelles les signes cutanes sont frequents et souvent inauguraux. Peu d’etudes se sont interessees aux types de manifestations cutanees associees aux VAA. L’objectif de cette etude est d’analyser les manifestations cutanees observees au cours des VAA et de les comparer selon le type de VAA. Materiel et methodes Les patients ayant une granulomatose avec polyangeite (GPA), une polyangeite microscopique (PAM) ou une granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) selon les criteres de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel Hill, et inclus dans la base du GFEV ont ete analyses : GPA ( n  = 743), GEPA ( n  = 436) et PAM ( n  = 374). Les manifestations cutanees ont ete etudiees dans chaque type de VAA, ainsi que le profil des patients selon la presence ou non d’une atteinte cutanee. Resultats Des manifestations cutanees etaient plus frequemment observees au cours de la GEPA (53 %) et de la PAM (52 %) qu’au cours de la GPA (37 %) ( p p  = 0,0003). Au cours de la PAM, les œdemes segmentaires (20 vs. 4 % et 13 %, p  = 0,0004) et un livedo (12 vs. 3 % et 5 %, p p p p  = 0,05), d’atteinte gastro-intestinale (16 vs. 9 %, p  = 0,006) et renale (69 vs. 52 %, p p  = 0,04). A l’inverse, ils avaient moins de nodules pulmonaires (20 vs. 47 %, p  = 0,02) et de pachymeningite (0 vs 3 %, p  = 0,005). Au cours de la PAM, les patients avec des signes cutanes avaient plus souvent des hemorragies digestives (5 vs 1 %, p  = 0,04) et une neuropathie peripherique (59 vs. 39 %, p  = 0,0002). En revanche, l’atteinte renale etait moins frequente (63 vs 73 %, p  = 0,003). Au cours de la GEPA, les patients avec signes cutanes avaient plus frequemment des arthralgies (44 vs. 26 %, p  = 0,0001), une atteinte gastro-intestinale (30 vs. 21 %, p  = 0,04), une hemorragie alveolaire (8 vs 0,5 %, p p  = 0,033). Enfin, l’atteinte cutanee etait associee a une moins bonne survie sans rechute (HR 1,29 [1,02–1,67], p  = 0,03) et a une moins bonne survie globale (HR 1,89 [1,23–3,21], p  = 0,005) au cours de la GPA, mais pas au cours des autres VAA. Conclusion Cette etude montre que les manifestations cutanees (MC) sont plus frequentes au cours de la PAM et la GEPA qu’au cours de la GPA. Certaines MC sont preferentiellement associees a certains types de VAA. Les MC sont associees a une vascularite plus severe au diagnostic au cours de la GPA.