Aortale Bildgebung als Schlüssel zur Therapie genetischer Aortenerkrankungen

Zusammenfassung Hintergrund Die bildgebende Diagnostik spielt in der Betreuung von Patienten mit genetischen Aortenerkrankungen wie dem Marfan-Syndrom, dem vaskulären Ehlers-Danlos-Syndrom oder dem Loeys-Dietz-Syndrom sowohl bei Diagnose der genetischen Aortenerkrankung im stabilen Stadium als auch bei der Notfalldiagnostik akuter Aortensyndrome eine essenzielle Rolle. Die bildgebenden Modalitäten zur elektiven Diagnostik und Akutdiagnostik umfassen die transthorale Echokardiographe, die transösophageale Echokardiographie, die CT mit CT-Angiographie und die Magnetresonanztomographie (MRI) mit MR-Angiographie (MRA). Fragestellung Stellenwert der M‑Mode-echokardiographischen Bildsegmentationsmethode zur Messung von Steifigkeitsveränderungen der Aorta. Material und Methoden Studie zur Steifheitsmessung der Aorta bei Marfan-Syndrom im Vergleich zu gesunden Probanden. Ergebnisse Mit der nichtinvasiven, semiautomatisierten M‑Mode-echokardiographischen Bildsegmentationsmethode kann die Verminderung der elastischen Eigenschaften der Aorta bei jungen Patienten mit Marfan-Syndrom genau und objektiv erfasst werden. Schlussfolgerungen Bildgebende Verfahren sind zur Risikostratifikation und zur Akutdiagnostik genetischer Aortensyndrome unverzichtbar. Aus Strahlenschutzgründen sollen für Verlaufsuntersuchungen junger Patienten bevorzugt Echokardiographie und MRT eingesetzt werden.