Une urgence lupique au cours d’une grossesse

Introduction Le lupus erythemateux systemique est une maladie auto-immune complexe, touchant principalement les jeunes femmes en âge de procreation. Toutefois, en raison du risque de poussee lupique au cours de la grossesse et du risque de complications obstetricales, certaines conditions sont a respecter pour une grossesse favorable. Nous rapportons le cas d’une patiente lupique ayant presente une anemie hemolytique auto-immune (AHAI) severe au cours du deuxieme trimestre de sa grossesse. Observation Il s’agit d’une jeune patiente, âgee de 27 ans, connue lupique depuis l’âge de 11 ans, sans syndrome d’anti-phospholipide associe, non compliante au traitement, presentant des poussees de sa maladie a repetition a type d’atteinte neurologique, articulaire, cutanee et renale. Son traitement de fond consistait en l’hydroxychloroquine (HXQ) et mycophenolate mofetil (MMF). Une grossesse desiree etait autorisee suite a la stabilisation de sa maladie pendant plus de un an. Le MMF etait remplace par l’azathioprine (AZA) deux mois avant la grossesse. Elle etait hospitalisee en urgence un vendredi soir, a sa vingtieme semaine d’amenorrhee dans un tableau d’alteration de l’etat general, asthenie et ictere cutaneo-muqueux rapidement progressif en l’espace de deux jours. Les bilans faits en urgence mettaient en evidence une AHAI severe regenerative avec une hemoglobine a 3,5, hematocrite 9 %, VGM 115 et Coombs direct et indirect fortement positifs, LDH 1604, haptoglobine Discussion Au cours de la grossesse, la morbidite maternelle est liee a l’intrication de plusieurs facteurs dont l’activite de la maladie lupique. En effet, de nombreuses etudes prospectives ont confirme la survenue de poussees de l’ordre de 60 % durant la grossesse et le postpartum [1] . Le pronostic global de la grossesse peut etre ameliore lorsque le lupus est stable et controle depuis plus de un an [1] . Les poussees peuvent survenir a type d’AHAI a anticorps chauds comme est le cas de notre patiente. Le meilleur traitement d’une poussee lupique repose sur une adaptation des doses et une maximisation du traitement : corticosteroides, HCQ, AZA. En cas d’AHAI, les corticosteroides doivent etre inities rapidement a fortes doses [2] . La splenectomie et le rituximab sont les seuls traitements recommandes en deuxieme intention en cas d’inefficacite des corticoides. Chez notre patiente, la severite du tableau initial a pousse a l’initiation simultanee du rituximab et des corticoides ; chez une femme enceinte le rituximab pouvant etre utilise une fois les benefices depassent les risques [3] . Conclusion La grossesse peut actuellement etre envisagee de facon plus sereine lorsque le lupus est stable depuis plus de un an avec une compliance confirmee au traitement. Il s’agit toutefois d’une grossesse a risque et une approche multidisciplinaire est necessaire. Certains traitements dont HXQ, corticoides, AZA sont sans danger et doivent etre maintenus au cours de la grossesse.