Un DRESS atypique révélateur de lymphome T angio-immunoblastique

Introduction Le diagnostic du syndrome d’hypersensibilite medicamenteuse (DRESS) repose sur des criteres cliniques et biologiques qui peuvent parfois etre mis en defaut. Une evolution atypique sous traitement adapte doit remettre en cause le diagnostic. Observation Un homme de 59 ans, portugais, sans antecedent, consulte aux urgences pour une eruption febrile evoluant depuis 3 jours, 2 semaines apres la prise d’amoxicilline pour une angine. A l’arrivee dans le service, le patient est febrile a 39 °C, il presente une eruption maculopapuleuse prurigineuse, du tronc et de la racine des cuisses, une polyadenopathie et une toux seche. Il existe une pneumopathie interstitielle a la radiographie thoracique. La biopsie cutanee objective une dermatite superficielle perivasculaire et interstitielle compatible avec une toxidermie. La biologie retrouve une hypereosinophilie a 1502/μL, un bilan hepatique perturbe (ASAT 21 UI/L ALAT 79 UI/L GGT 127UI/L PAL 223 UI/L) des lymphocytes atypiques au frottis sanguin et un pic monoclonal IgM a 20,02 g/L (au myelogramme : moelle reactionnelle inflammatoire). Les ACAN sont positifs a 1/80, mouchetes, le facteur rhumatoide et les serologies VIH, VHB, VHC, HHV6, EBV negatives. L’ensemble de ces elements est en faveur d’un DRESS, classe comme certain selon le score REGISCAR (score a 6/9) mais atypique selon les criteres japonais [1] . Une corticotherapie generale a 0,5 mg/kg est debutee et permet d’observer une amelioration cutanee isolee en quelques jours. A un mois, l’alteration de l’etat general, la polyadenopathie et la toux persistent. Une PCR coqueluche positive conduit a l’arret de la corticotherapie generale : une nouvelle eruption urticariforme fixe cervicale et des 4 membres apparait, associee a une polyradiculonevrite. L’eosinophilie se maintient a 812/μL, associee a une anemie microcytaire ferriprive a 8,9 g/dL. Il existe dans le LCR une hyperproteinorachie a 1,85 g/L avec normoglycorachie sans germe. Le diagnostic de DRESS est remis en cause. Un TEP scanner retrouve une polyadenopathie avec fixation diffuse. Une biopsie ganglionnaire est realisee, le diagnostic histologique de lymphome T angio-immunoblastique est retenu. Le patient beneficie d’une chimiotherapie (protocole CHOP) qui amende rapidement les signes neurologiques et cutanes. Discussion L’atteinte cutanee est presente dans 50 % des lymphomes T angio-immunoblastiques et dans 2/3 des cas sous la forme d’une eruption maculopapuleuse [2] . L’histologie cutanee egare le clinicien dans 52 % des cas, seule la biopsie ganglionnaire permet d’affirmer le diagnostic de l’hemopathie. L’association de l’exantheme a des signes biologiques frequemment retrouvee dans le LTAI : hypereosinophilie, hypergammaglobulinemie poly- ou monoclonale et activation de l’auto-immunite n’est pas specifique et peut etre retrouvee dans le DRESS (ainsi que la reponse initiale a la corticotherapie). Cette observation rappelle que le diagnostic de DRESS ne saurait reposer sur un seul score composite compatible mais justifie d’exclure prealablement les principaux diagnostics differentiels que sont les etiologies infectieuses (VIH, CMV, EBV…), le lupus systemique, les syndromes hypereosinophiliques idiopathiques et lymphoproliferatifs… Conclusion Le lymphome T angio-immunoblastique peut simuler aussi bien une toxidermie, un processus infectieux, une maladie de systeme. La chronicite des symptomes, l’apparition d’une symptomatologie inhabituelle comme ici la polyradiculonevrite doivent faire rechercher ce diagnostic, generalement affirme par la biopsie ganglionnaire, d’autant plus que son pronostic est tres sombre (mediane de survie de 36 mois).