Fibroelastosis endocárdica: descripción de un nuevo caso clínico desde atención primaria

espanolLa fibroelastosis endocardica es una causa reconocida, aunque poco frecuente, de muerte subita infantil. Se trata de una enfermedad rara con un indice de mortalidad muy alto. Su presentacion tipica es la de una insuficiencia cardiaca global de rapida evolucion o arritmias, que requiere un trasplante cardiaco. Se presenta el caso de una nina de 19 meses de edad que, tras un proceso afebril compatible con un cuadro de vias respiratorias altas de 24 horas de evolucion, presenta un paro cardiorrespiratorio y es trasladada a un area basica de salud, falleciendo a las pocas horas de su ingreso en la unidad de cuidados intensivos a la que fue derivada posteriormente. En el estudio post mortem se hallaron cambios compatibles con una fibrosis laxa endocardica. EnglishEndocardial fibroelastosis is a known but rare cause for sudden death in children. It is a rare disease with a high rate of mortality. Its usual presentation is similar to global cardiac insufficiency or arrhythmia leading to heart transplantation. We report the case of a 19-month old female who, after having 24 hours of a non feverish upper respiratory infection, went into cardiac arrest and was taken to the outpatient's department, but died a few hours later in the intensive care unit. In post-mortem studies evidence of endocardial fibrosis laxa was found.