Évolution électro-clinique des anomalies EEG dans un cas de crise de migraine hémiplegique familiale

La migraine hemiplegique (MH) est une pathologie rare comprenant des episodes de cephalees avec une aura caracterisee par un deficit moteur. D’autres types d’aura peuvent coexister. Dans les cas les plus severes, un etat comateux peut etre present. La MH est classee en sporadique (MHS) ou familiale (MHF) selon l’origine des mutations genetiques impliquees [2] . Trois genes regulateurs des canaux ioniques y ont ete associes [4] . Une depression corticale envahissante menant parfois a l’œdeme cerebral [1] semble etre le mecanisme de ces phenomenes deficitaires ; celui-ci soutenu par les donnees d’IRM cerebral et les anomalies retrouvees a l’EEG. Nous rapportons le cas d’une patiente de 15 ans presentant un tableau de cephalee bi-frontale rapidement progressive avec une fievre elevee et un niveau de conscience fluctuant. On notera, des antecedents familiaux et personnels de migraine avec aura sans aucun signe atypique ou de gravite. A l’examen clinique d’entree, une hemianopsie laterale homonyme et une hemiparesie gauches etaient retrouvees. L’IRM, le LCR et une ample batterie d’examens biologiques reviendront normaux. Devant une suspicion d’etat de mal non convulsivant, un monitoring EEG a ete realise et montre un ralentissement generalise, asymetrique, predominant a droite avec perte des elements physiologiques du sommeil de ce cote. L’evolution sur 72 h sera marquee par la perte de l’asymetrie lors de la reapparition progressive des figures physiologiques (complexes K et fuseaux) a l’EEG. La restructuration du sommeil visible a l’EEG sera correlee a la recuperation des deficits neurologiques. L’evolution clinique favorable, les antecedents personnels et familiaux de migraine, et un resultat positif pour la mutation CACNA1A permettront de conclure au diagnostic de MHF. Les anomalies EEG de la MHF [3] ont ete peu rapportees dans la litterature. Ce cas clinique illustre pour la premiere fois, l’evolution electro-clinique des anomalies EEG lors d’un monitoring de longue duree, et l’importance du sommeil pour la recuperation clinique de la crise de MHF.