Atteinte osseuse dans la maladie associée aux IgG4 : manifestation rare d’une entité rare

Introduction La maladie associee aux immunoglobulines (Ig)G4 (MAG4) est une entite fibro-inflammatoire rare qui peut toucher tous les organes de maniere heterogene. Toutefois, l’atteinte osseuse est extremement rare. Nous decrivons une atteinte vertebrale se presentant sous forme de pseudotumeur inflammatoire. Observation Une patiente caucasienne de 31 ans s’etait presentee avec un tableau de nevralgie brachiale droite mal systematisee associee a une douleur du rachis thoracique, amplifiee par la palpation de la vertebre T3, et evoluant depuis 3 ans. L’etat general etait conserve et la patiente etait apyretique. Il n’y avait pas de manifestation glandulaire. Il n’etait pas note de comorbidite, ni d’antecedent notable. Sur le plan biologique, il existait un syndrome inflammatoire (CRP a 41 mg/L) et l’hypergamma-globulinemie etait polyclonale. La numeration formule sanguine etait normale. Une hypocomplementemie etait observee. Le reste du bilan immunologique et infectieux etait non informatif. L’imagerie par resonance magnetique du rachis cervico-dorsal objectivait un syndrome de masse du bord lateral droit de la vertebre T3, d’aspect heterogene – en hyposignal T1 et T2 – et qui prenait le contraste. Une infiltration des parties molles adjacentes comblait le trou de conjugaison. Le bilan d’extension par tomographie par emission de positons au [18F]-FDG (TEP-TDM) non seulement montrait le caractere hyper-fixant de cette lesion mais identifiait une masse spiculee parenchymateuse pulmonaire hyper-metabolique, de 23 mm de diametre, au lobe moyen. L’analyse histologique des biopsies de la masse fibreuse para-vertebrale et de la lesion pulmonaire trouvait un infiltrat lympho-plasmocytaire dense associe a une fibrose collagenique, des lesions de phlebite obliterante et d’arterite au niveau des foyers inflammatoires. L’analyse bacteriologique comprenant une recherche de mycobacterie etait negative. L’immuno-histochimie identifiait des plasmocytes IgG4+ au sein de la fibrose a plus de 50/champ a fort grossissement (× 400). Le ratio IgG4/IgG totales etait de 20 %. Une elevation significative des IgG4 plasmatiques (109 mg/dL) etait secondairement retrouvee. L’ensemble du tableau clinico-biologique et les elements anatomo-pathologiques permettaient de poser le diagnostic de MAG4 selon les criteres de 2009 du Comite de Recherche Japonais. A 1 mois de l’initiation de la corticotherapie, la patiente etait en remission clinique complete. La TDM de controle documentait, a 1 an du diagnostic, la regression complete des lesions. Discussion La MAG4 est une entite fibro-inflammatoire caracterisee par des tumefactions, un infiltrat lympho-proliferatif dense, riche en plasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et, frequemment, une elevation des concentrations seriques d’IgG4. L’atteinte osseuse est une presentation que rarement decrite au cours des MAG4. La plupart des descriptions concernent des localisations cerebrales avec pachymeningite ou associees a des manifestations glandulaires. A notre connaissance, il n’est rapporte qu’un seul autre cas de pseudotumeur de localisation extra-cerebrale et s’etant developpe sous le perioste [1] . A contrario, les lesions fibreuses para-vertebrales et les pseudotumeurs pulmonaires sont bien plus frequemment decrites et appartiennent classiquement au spectre des MAG4. L’atteinte fibrosante para-vertebrale pourrait meme etre une des expressions les plus frequentes de la pathologie [2] . L’approche diagnostique est complexe et la maladie est souvent evoquee sur des tumefactions concernant un ou plusieurs organes en absence de cause neoplasique ou infectieuse. Les anomalies biologiques sont trop peu specifiques pour poser le diagnostic. L’etude histologique est cruciale et permet d’eliminer une etiologie neoplasique. L’imagerie fonctionnelle par TEP-TDM permet de faire le bilan lesionnel et peut etre un bon outil de suivi de la reponse au traitement de ces lesions generalement cortico-sensibles [3] . L’exerese totale de la lesion osseuse, quand elle est possible, permettrait la guerison [1] . L’association d’atteintes multiples anatomiquement proches souleve la question d’un facteur precipitant local. Conclusion L’atteinte osseuse dans la MAG4 est une entite extremement rare et peu decrite. Elle peut etre isolee mais est associee, le plus souvent, a d’autres lesions du « spectre MAG4 ». Cette manifestation elargit encore un peu plus le champ des atteintes potentielles de la MAG4.