Vascularite nécrosante, syndrome de Sweet, chondrite et hépatite E: à propos d’un cas

Introduction La litterature rapporte de rares observations d’infection par VHE associee a une vascularite [1] , [2] . Le pronostic de ces vascularites et de l’infection par le VHE merite d’etre decrit car l’infection par le VHE peut evoluer vers la cirrhose chez certains patients immunodeprimes et cela peut etre prevenu par un traitement antiviral [3] . Nous rapportons une observation de vascularite necrosante avec chondrite et syndrome de Sweet evoquant une polychondrite contemporaine d’une infection aigue par le VHE. Observation Une patiente âgee de 64 ans, sans antecedent particulier, etait hospitalisee en raison d’une fievre d’installation recente avec asthenie intense, des myalgies et polyarthrite. Durant l’hospitalisation apparaissait une chondrite de l’oreille gauche, un purpura vasculaire et des placards cutanes tres inflammatoires et infiltres sur les membres evoquant un syndrome de Sweet. L’hemogramme retrouvait une forte elevation du taux de polynucleaires neutrophiles et de la CRP ainsi que des transaminases. Le bilan infectieux retrouvait uniquement une serologie VHE avec IgM positives. L’infection aigue a VHE etait confirmee par la PCR dans les selles. Le bilan immunologique incluant recherche d’ANCA et de cryoglobulinemie ne retrouvait pas d’anomalie specifique. Les biopsies de peau permettaient de conclure a une dermatose neutrophilique et a une vascularite avec necrose fibrinoide. Medullogramme et biopsie osteomedullaire n’apportaient pas d’argument pour une hemopathie. L’ensemble du tableau clinique et paraclinique conduisait a envisager le diagnostic de premiere poussee de polychondrite atrophiante avec vascularite necrosante. Malgre un traitement par methylprednisolone en bolus puis par prednisone a 1 mg/kg/j apparaissaient de nouvelles lesions purpuriques necrotiques. Un premier bolus de cyclophosphamide (0,7 g/m 2 ) etait prescrit, mais se revelait insuffisant a controler la maladie avec apparition de necroses de deux phalanges des orteils et persistance du syndrome inflammatoire ainsi que d’une polynucleose marquee. La maladie se stabilisait apres un deuxieme bolus prescrit 8 jours apres le premier. La patiente etait ensuite traitee selon un schema classique de vascularite necrosante. Le bilan hepatique se normalisait rapidement et definitivement. Elle a recu successivement cyclophosphamide, azathioprine, methorexate, et reste sous 5 mg/jour de prednisone. La maladie evolue maintenant depuis 3 ans sur un mode essentiellement articulaire, avec apparition d’une arthropathie inflammatoire destructrice digitale. Une seule poussee de vascularite tres limitee a ete observee. L’hepatite ne s’est pas reactivee. Discussion L’association d’une vascularite a l’infection par le VHE est tres rarement rapportee dans la litterature. Il s’agissait d’une vascularite cryoglobulinemique et d’un purpura rhumatoide [1] , [2] . Dans notre observation, l’infection pourrait avoir ete le declencheur de la maladie inflammatoire, qui s’est ensuite autonomisee. Le VHE peut entrainer une infection chronique cirrhogene chez les patients greffes et certains ayant une infection prolongee par le VIH. En revanche, son pronostic parait bon chez des patients presentant un rhumatisme inflammatoire chronique sous immunosuppresseurs [4] . Conclusion L’infection par le VHE pourrait etre un evenement declencheur de vascularite. Un traitement par immunodepresseur majeur ne doit pas etre retarde dans ce contexte par crainte d’aggraver l’hepatite. Une surveillance de l’infection reste requise jusqu’a guerison.