Carcinome trichoblastique : une étude rétrospective à travers 8 cas

Introduction Le carcinome trichoblastique (CT) est une tumeur maligne d’origine pilaire rare, aussi appelee trichoblastome malin. Il y a assez peu de donnees sur ces tumeurs car leur individualisation nosologique est assez recente. Nous nous proposons de decrire les particularites anatomocliniques des CT. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 8 cas de CT sur une periode de 10 ans (2006–2015) colliges dans les services de dermatologie et d’anatomie pathologique de l’hopital la Rabta de Tunis. Resultats L’âge moyen des patients etait de 71 ans avec 5 hommes et 3 femmes. Les localisations etaient le visage (4 cas), le cuir chevelu (3 cas) et le dos (1 cas). La taille moyenne des tumeurs etait de 4 cm. Cliniquement, il s’agissait de lesions nodulaires ou polylobes, ulcerees ou crouteuses. Des biopsies etaient realisees dans 5 cas concluant a un CT dans 4 cas et a un carcinome basocellulaire dans 1 cas. L’histologie montrait une proliferation non connectee a l’epiderme faite de cellules basaloides organisees en massifs ou en structures cribriformes. Le stroma etait fibreux ou myxoide riche en fibroblaste. Dans un cas, une composante sarcomatoide evaluee a 10 % etait retrouvee. La tumeur etait tres infiltrante dans un cas. Le traitement etait chirurgical. Discussion Dans la litterature, peu d’etudes ont rapporte des CT. Le CT est une tumeur annexielle rare. Habituellement, ils surviennent de novo. La transformation d’un trichoblastome preexistant est toutefois possible. Les CT peuvent sieger dans le dos, la partie anterieure du tronc et les membres superieurs et inferieurs. Ils sont parfois extremement volumineux ou multiples. Les elements qui orientent vers une histogenese folliculaire sont la presence de mucine dans le stroma, les aspects rubanes, cribriformes ou arborescents et les invaginations rappelant la papille pilaire. Une composante sarcomatoide peut etre vue temoignant d’une transition epithelio-mesenchymateuse. Cette composante se voit surtout dans les tumeurs de grande taille. Le CT a souvent ete assimile au carcinome basocellulaire. Cependant, dans le CT il n’y a pas d’image de retraction ni de palissade. Le pronostic du CT est plus mauvais et le risque de recidive est eleve. La chirurgie est consideree comme un standard. En cas de criteres cliniques d’agressivite locale, un traitement adjuvant par radiotherapie est souhaitable. Conclusion Le CT est une entite rare. Le diagnostic se fait sur l’histologie montant des elements orientant vers une histogenese folliculaire. Le principal diagnostic differentiel se pose avec le carcinome basocellulaire. Cette distinction est importante a faire vue l’evolution agressive du CT. Le traitement et essentiellement chirurgical avec une radiotherapie adjuvante en cas de criteres d’agressivite.