Das Susac-Syndrom

Zusammenfassung Das Susac-Syndrom (SuS) ist eine seltene Erkrankung. Eine wahrscheinlich durch autoreaktive CD8 + -Zellen (CD: „cluster of differentiation“) vermittelte Immunreaktion führt über die Beeinträchtigung von Gefäßendothelzellen zu okklusiven Mikroangiopathien in Gehirn, Retina und Innenohr. Klinisch äußert sich dies in einer subakuten Enzephalopathie mit variabel ausgeprägten kognitiven Störungen, Verhaltensveränderungen, fokal-neurologischen Beeinträchtigungen, Seh- und Hörstörungen. Bildmorphologisch lassen sich oft eindrückliche Befunde erheben. Das SuS ist eine wichtige Differenzialdiagnose zu vielen neurologischen, psychiatrischen, ophthalmologischen und HNO-Erkrankungen (HNO: Hals-Nasen-Ohren). Fehldiagnosen sind sehr häufig, beinahe regelhaft wird das SuS initial als Multiple Sklerose verkannt, was Verzögerungen in der Therapie und Fehlbehandlungen begünstigt. Meist ist eine frühzeitige und konsequente Immuntherapie erforderlich und für die langfristige Prognose entscheidend.