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Morbus Coats in Verbindung mit anderen Erkrankungen

Monatsschrift Kinderheilkunde(2004)

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Abstract
Zusammenfassung Ziel Morbus Coats, eine ätiologisch unklare retinale Gefäßerkrankung, die überwiegend im Kindesalter auftritt, ist gekennzeichnet durch retinale Teleangiektasien, Aneurysmen und gefäßumscheidende Exsudate, die zur Netzhautablösung und Erblindung führen können. Es wird davon ausgegangen, dass es sich um eine konnatale Augenerkrankung ohne familiäre Häufung und ohne ähnliche Gefäßanomalien in anderen Organen handelt. Dies zu hinterfragen, ist das Anliegen dieser Metaanalyse. Methode und Ergebnisse 80 Studien über 283 Patienten, in denen der Morbus Coats bei 192 Patienten mit weiteren morphologischen und pathophysiologischen Auffälligkeiten aufgetreten ist (z. B. bei Retinopathia pigmentosa oder fazioskapulohumeraler Muskeldystrophie) wurden ausgewertet. Auf der Grundlage dieser Metaanalyse lassen sich 2 Typen des Morbus Coats definieren: die monosymptomatische Form mit bevorzugt einseitigem Auftreten, Häufung im Kindesalter und beim männlichen Geschlecht und fehlender Familiarität sowie Morbus Coats mit Begleiterkrankungen , fehlender Geschlechtswendigkeit, altersunabhängigem, gehäuftem beidseitigem Augenbefall und gehäuft familiärem Auftreten. Schlussfolgerung Augenerscheinungen im Sinne eines Morbus Coats sollten Anlass sein, Untersuchungen des gesamten Körpers durchzuführen.
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Key words
Coats’ disease,Retinitis pigmentosa,Facioscapulohumeral muscular dystrophy,Cerebral calcifications
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