伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤五例临床病理学观察

目的 探讨伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(DDLPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集2013—2018年间就诊于南京医科大学第一附属医院、南京中医药大学附属医院及广西壮族自治区钦州市第一人民医院的5例伴IMT样特征的DDLPS,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,荧光原位杂交(FISH)法检测MDM2基因扩增情况.结果 5例均为男性,年龄53～65岁(平均61岁).临床表现主要为肿块占位症状,肿瘤位于肠系膜2例,肠壁、腹膜后、精索各1例.大体上肿瘤无完整包膜,直径约3～13 cm,平均6.7 cm,切面灰白灰黄质韧.组织学上,肿瘤的去分化区域类似于IMT形态,瘤细胞梭形、多边形或星芒状,席纹状、小片状或杂乱排列,间质有多少不等的炎性病变和胶原.IMT的组织学表现(黏液型、富细胞型及少细胞纤维化型)在伴IMT样特征的DDLPS均可出现,其中,以少细胞纤维化型形态最为多见.肿瘤周边均可寻找到高分化脂肪肉瘤的区域.有1例伴有高级别DDLPS成分.免疫表型上,4例强阳性表达MDM2及p16,2例表达平滑肌肌动蛋白,1例结蛋白及CD34局灶阳性.4例行间变性淋巴瘤激酶(ALK)?1基因检测者均阴性.5例行FISH检测,均见MDM2基因扩增.5例均获随访资料,随访时间3～66个月(平均23个月),2例复发,无疾病进展病例随访时间3～14个月.结论 伴IMT样特征的DDLPS形态学类似IMT,但生物学行为更具有侵袭性,需要与IMT、炎症型或硬化型脂肪肉瘤、侵袭性纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、低级别纤维肉瘤等其他中间型或低度恶性肿瘤鉴别.