Xi bao yu fen zi mian yi xue za zhi = Chinese journal of cellular and molecular immunology（2019）

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摘要

IgG4相关性疾病 (IgG4-RD) 是多器官受累缓慢进展的炎症性疾病, 以受累器官内出现大量IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征, 其具体机制不清且涉及较广泛.当前, 获得性免疫和适应性免疫的异常调节被认为是IgG4-RD的主要发病机制, 临床表现多种多样, IgG4-RD可累及任何组织器官, 以炎性假瘤和弥漫性肿大为常见表现, 易误诊为肿瘤或炎症.以糖皮质激素为主的药物治疗效果良好, 但IgG4-RD症状多变, 预后多不良.我们主要总结了IgG4-RD的发病机制、临床特征、诊断和治疗的相关研究进展.

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关键词

IgG4-RD,pathogenic mechanism,clinical features,diagnosis,treatment,review

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IgG4相关性疾病的研究进展