MALT pulmonaire et lupus, un continuum ?

Introduction Le lupus est associe a un facteur de risque de lymphome, mais peu de cas ont montre une association avec un MALT pulmonaire. Materiel Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans d’origine caucasienne atteinte d’un lupus erythemateux dissemine a expression essentiellement articulaire dont les seules complications etaient une pleuresie lupique et une neutropenie auto-immune. Son traitement associait hydroxychloroquine et prednisone. Lors du bilan pre-therapeutique, avant introduction de methotrexate, la tomodensitometrie thoracique revelait des foyers de condensations alveolaires bilateraux avec des plages en verre depoli et des adenopathies mediastinales centimetriques. Le lavage bronchoalveolaire retrouvait une PCR HSV positive sans germe identifie et une hypercellularite a 650 000/mL avec 31 % de lymphocytes. Apres echec d’un traitement par valaciclovir et l’absence de rentabilite des biopsies mediastinales sous echo-endoscopie, une biopsie pulmonaire chirurgicale etait realisee. Celle-ci retrouvait un lymphome B a petites cellules de la zone marginale de type MALT, avec differenciation plasmocytaire extremement marquee. Resultat Nous discutons les liens entre lupus et MALT : s’agit-il d’une association fortuite ou d’une complication possible ? Dans la litterature, une etude de 23 cas de MALT pulmonaires decrit un seul cas associant MALT et lupus, mais cette patiente avait un syndrome de Gougerot–Sjogren (SGS) secondaire. En revanche, l’association lymphome et SGS est bien connue avec un risque relatif allant de 4 a 9 selon les etudes. L’association SGS–lymphome serait liee a une proliferation de cellules B benignes dans le SGS qui se transformeraient a la suite d’alterations genetiques en cellules malignes. En reprenant l’histoire de la patiente, les anticorps anti-SSA etaient presents, et celle-ci a presente une keratite ponctuee. On peut alors se poser la question d’une evolution progressive : lupus, Sjogren puis MALT pulmonaire. Conclusion L’association MALT pulmonaire et lupus est exceptionnelle et, a ce jour, il n’y a pas de lien clairement demontre. Il est important de rechercher un SGS secondaire associe.