伴上皮样分化的中枢神经系统胶质肉瘤:病例报告及文献复习

目的 探讨中枢神经系统胶质肉瘤的临床表现及病理学特征.方法 回顾分析1例伴上皮样分化的中枢神经系统胶质肉瘤患者的临床表现、组织病理学以及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 临床主要表现为头痛,渐进性加重伴意识障碍;头部CT检查显示左侧颞顶枕叶占位性病变并有出血灶.手术中可见肿瘤位于左侧颞顶枕叶,呈囊实性,大小约6 cm×6 cm×5 cm,呈侵袭性生长,顶部侵及硬脑膜,底部侵及横窦;肿瘤实性区域呈黄白色、质地柔软、血液供应丰富.伴有囊性变,囊内可见出血并形成血肿.光学显微镜观察肿瘤由高级别胶质瘤和纤维肉瘤两种分化成分组成.由胶质分化来源的肿瘤细胞排列成实性片状或乳头状,或被纤维肉瘤成分分割包绕成小巢状,散在单核或多核瘤巨细胞.可见栅栏状坏死,血管增生明显,构成肾小球样结构;纤维肉瘤区域可见纤维细胞样细胞排列成席纹状;两种分化成分的肿瘤细胞均可见明显的异型性、深染的细胞核以及核分裂象.免疫组织化学染色显示胶质分化成分的肿瘤细胞胞质胶质纤维酸性蛋白表达阳性,部分肿瘤细胞胞质表达S-100蛋白、巨噬细胞表面抗原(CD68)及上皮膜抗原,Ki-67抗原标记(MIB-1)指数<5%.纤维肉瘤分化的肿瘤细胞间有丰富的网状纤维穿插,而胶质分化区域未见明显的网状纤维.结论 胶质肉瘤为临床少见的原发于中枢神经系统恶性肿瘤,含有向胶质及间叶组织分化的两种成分;好发于中年男性,恶性程度高,预后不良.