原发性颅内Rosai-Dorfman病临床病理分析

目的:探讨原发性颅内Rosai-Dorfman病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:分析1例原发性颅内Rosai-Dorfman病患者临床病理特点,包括病史、影像学资料、手术标本病理HE切片及免疫组织化学切片,并进行相关文献复习.结果:原发性颅内Rosai-Dorfman病好发于中年男性;术前影像学检查常诊断为脑膜瘤;组织学显示“明暗”相间的特征(多量淡染的组织细胞、浆细胞和淋巴细胞)伴纤维化,同时组织细胞内有多量吞噬的淋巴细胞,免疫组织化学标记显示组织细胞表达S-100蛋白和CD68.结论:原发性颅内Rosai-Dorfman病是一种极其少见组织细胞异常增生性病变,较容易误诊或漏诊.病理诊断时需与颅内非特异性炎性病变和浆细胞肉芽肿、富于淋巴浆细胞型脑膜瘤等鉴别,该病变组织学特征及组织细胞S-100蛋白和CD68阳性表达是诊断本病的可靠依据.