原发性浆细胞白血病22例临床特征与治疗

目的:探讨原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特征与治疗,提高对该病的认识.方法:对本院1987年5月至2009年4月确诊的22例PPCL患者的临床资料进行回顾性分析.结果:22例患者中,男性13例,女性9例;年龄33～76岁,平均年龄(53.3±13.3)岁.主要临床特征为贫血者19例,乏力17例,骨痛15例,发热9例,出血9例,体重下降7例,肝肿大7例,脾肿大11例,淋巴结肿大7例,胸腔积液6例,腹腔积液4例,心包积液2例,盆腔积液2例,双下肢浮肿3例.实验室检查以外周血白细胞升高(68.2%)、贫血(86.4%)、血小板减少(86.4%)、M蛋白、肾功能不全、低蛋白血症、ESR增快和血清尿酸升高常见.骨质破坏常见.多种常规化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解.10例予常规化疗方案,其中1例一过性CR、6例PR、3例进展;1例常规化疗联合沙利度胺,获得CR长达7个月;3例应用硼替佐米联合化疗或沙利度胺均获PR;2例因肺部感染、肝功能异常以及心功能不全,不能化疗,分别生存1、4个月;1例未开始治疗即死亡;5例放弃治疗.结论:PPCL在临床特点上兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征,且更加倾向于急性白血病,预后极差.新药硼替佐米在PPCL的靶向治疗中具有积极显著的作用.为患者提供了新的治疗希望.硼替佐米联合化疗及沙利度胺有望提高对PPCL的疗效.