单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤3例报道与文献复习

目的 结合病例报道和文献复习探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(MEITL)的临床病理特征,为诊断和治疗提供经验和借鉴.方法 回顾性分析3例MEITL患者的临床表现、组织病理学和免疫组化特点、诊治经过和预后,同时对既往发表文献中的其他案例进行复习和总结.结果 本文报道的3例患者中,2例患者为中老年男性,1例为青年女性.3例患者的病变部位均在小肠,其中女性患者同时出现皮肤、乳腺受累.临床表现主要为腹胀、腹痛和肠道穿孔;病理特征主要为全层肠壁被大小均一的肿瘤细胞弥漫性浸润.免疫组化检测显示肿瘤细胞表达T细胞标记CD3、CD8、CD56、T细胞胞浆内抗原(TIA-1)、CD4和CD5;Ki-67增殖指数为50％～70％.在治疗上,病例1先后接受CHOP方案和GDP方案治疗,于确诊2年后死亡.病例2接受CHOP方案化疗1个疗程,随后放弃治疗死亡.病例3放弃治疗自动出院失访.结合既往发表的文献可见,MEITL发病率低,诊断较困难,具有高度侵袭性,患者对现有治疗的反应均较差.结论 MEITL好发于小肠,少见、进展快,患者易发生肠道穿孔、预后差,其诊断需结合临床表现、病理学特征和免疫组化检测结果等进行综合判断.尽早手术明确诊断并积极化疗可改善预后.