Des sommets rarement atteints

Introduction La fibroelastose pleuro-parenchymateuse est une recente entite clinicopathologique inclue dans la classification multidisciplinaire internationale des pneumopathies interstitielles idiopathiques de 2012. En 2017, seulement une centaine de cas sont decrits dans la litterature. Methodes Nous rapportons le cas d’un patient de 73 ans presentant une dyspnee stade III NYHA associee a une toux seche. Il a une ACFA paroxystique traitee depuis 1 an par rivaroxaban, amiodarone (entre 2016–2017) bisoprolol, un tabagisme sevre estime a 50 paquets–annees et une exposition professionnelle au sulfate dimethylique, au benzene et au diclorethane. Resultats A l’examen physique, il ne presente pas de platythorax mais un hippocratisme digital et on retrouve des crepitants bibasaux velcros ( Fig. 1 ). La radiographie thoracique retrouve une ascension des hiles et une retraction des sommets. Le scanner thoracique montre des condensations bilaterales a predominance apicales associees a une fibrose sous-pleurale. La fibroscopie bronchique est macroscopiquement normale. Les prelevements microbiologiques sont negatifs (bacteriologie standard, BK et mycologie). Il n’y a pas de cellule neoplasique ni macrophages spumeux. Au LBA, on retrouve une alveolite a 230 mega/L a predominance de PNN. Il a une hypereosinophilie sanguine a 1 G/L et des IgE totales augmentees a 288 Ui/mL. Les serologies VIH, VHB, VHC le bilan d’auto-immunite et la recherche de parsitose domestique sont negatives. Le PET scanner retrouve des fixations moderees des apex (SUV max 3). Au niveau fonctionnel respiratoire, il a trouble ventilatoire restrictif associe a un trouble de diffusion et une hypoxemie de repos, associee a une desaturation au TM6 a 86 % sous 6L/min d’oxygene pour une distance parcourue de 150 metres. La biopsie pulmonaire diagnostique n’est pas conseillee en raison du haut risque de morbi-mortalite et notamment de pneumothorax chronique. Conclusion Ce patient presente une fibroelastose pleuro-parenchymateuse certaine apres avis au centre de competences en maladies rares pulmonaires de Lyon. Son origine professionnelle est fortement suspectee. A l’heure actuelle, aucun traitement n’a demontre d’efficacite en termes de survie ou de ralentissement du declin de la fonction respiratoire. Un traitement par nintedanib est instaure depuis aout 2017.