儿童多发性神经母细胞瘤7例临床分析

目的：总结儿童多发性神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）的临床特征及生物学行为，以期对这类肿瘤的治疗及预后判断提供依据。方法：回顾性分析天津医科大学肿瘤医院儿童肿瘤科1995年1月至2015年12月收治的7例多发性NB患儿的临床资料并对其随访。结果：共收治360例NB患儿，其中多发NB仅7例（1.9%）。患儿平均年龄（19.4±11.9）个月；原发部位胸腹多发3例，双肾上腺多发4例；临床分期4S期4例（57.1%），3期2例（28.6%），4期1例（14.3%）。7例共15个原发灶：14个手术完整切除；组织学预后良好型（favorable histology，FH）12个（85.7%），组织学预后不良型（unfavorable histology，UH）2个（14.3%）；13个（92.9%） MYCN基因无扩增。随访满3年的5例患儿，3年总生存率（overall survival rate，OS）为100%。结论：多发性NB极其罕见，具有初次诊断年龄较低、以4S期为主、手术易完整切除的临床特征，肿瘤细胞分化较成熟、FH居多、少见MYCN基因扩增等生物学行为。该病多数预后较好，应避免过度治疗。