皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤六例临床及病理特点分析

目的 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannieulitis-like T cell lymphoma,SPTCL)是一类非常罕见的皮肤T细胞恶性淋巴瘤,相关报道较少且易误诊.本研究旨在分析SPTCL患者的临床及病理特征.方法 回顾性分析2010-01-01-2015-12-31天津医科大学肿瘤医院收治的6例SPTCL患者的临床治疗、预后及病理特征.结果 6例SPTCL患者中,男3例,女3例.6例患者的年龄2～53岁,平均诊断年龄为29岁,其中4例的患者＜30岁.起病部位主要为四肢,5例患者表现为皮下的硬结肿物,1例患者表现为皮肤溃疡和渗出.皮肤损害出现的中位时间为13个月(1～60个月).6例患者中无伴发嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)者.6例患者镜下共同特征是小或中等大小的不典型肿瘤细胞围绕脂肪细胞生长.免疫组化特征为CD3+(100％)、CD4+ (100％)、CD8+(100％)、CD20-(100％)、CD56-(83％)、TCRβF-1+ (100％)、TIA-1+ (100％)、GrB+ (100％)、穿孔素阳性(100％).6例SPTCL患者均接受了以CHOP或CHOP样方案为主的多药联合化疗,化疗后3例患者获得CR,2例患者PR,1例患者SD.CR的3例患者中有2例患者出现复发,其中1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR,1例在间断化疗状态下维持SD.获得PR的1例患者经自体造血干细胞移植后获得CR.中位随访时间为47个月(7～73个月),1例失访,3例患者无病生存,2例患者带瘤生存.结论 本研究SPTCL患者呈惰性进展且预后较好,常用的化疗方案为CHOP或CHOP样方案,早期复发或化疗效果欠佳的患者采取自体造血干细胞移植可能获益.