第三脑室脂肪神经细胞瘤

目的 探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点,以及影响预后的因素.方法与结果 女性患者,52岁.临床仅表现为头痛,CT显示中线前区域低密度病灶.术中可见肿瘤位于第三脑室前,大小约5.80cm×4.00cm×3.80cm.组织学特征呈明显双相性,由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成,有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成,无坏死和核分裂象;肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素,少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53,不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1％.结论 中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见,主要发生于小脑,小脑以外脑组织极为罕见,明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型.患者预后良好,生存期超过5年,最长可超过18年.