Faut-il lui dire : impossible !

Introduction La sclerodermie, comme plusieurs autres maladies systemiques, reste l’apanage des femmes avec un sex-ratio autour de 3 pour 1. Malgre l’absence d’une augmentation significative des fausses couches, la grossesse, en soi, chez une patiente augmente le risque de developper une atteinte cardiopulmonaire ou renale surtout dans les formes diffuses. D’ailleurs, 40 % des patientes sclerodermiques ont une evolution de l’atteinte cutanee au cours de la grossesse et une deterioration notable de l’hypertension pulmonaire si presente. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans, primipare, diagnostiquee d’un syndrome de Raynaud depuis presque 10 ans, pour lequel elle recoit des inhibiteurs calciques avec amelioration partielle de ses symptomes. En 2012, elle est hospitalisee pour une dyspnee d’effort majoree depuis quelques mois associee cliniquement a un ulcere digital de l’index droit, une sclerodactylie et une limitation de l’angle d’ouverture de la bouche avec des telangiectasies au niveau des joues. Le bilan auto-immun met en evidence des ANA positifs a 1/1280 et des Ac anti-SCL 70 positifs a 579 UI. L’EFR montre un DLCO a 45 % avec des volumes conserves. Un TDM thoracique a coupes fines met en evidence des bulles d’emphyseme diffuses bilaterales surtout basales, avec destruction de plusieurs plages et des reticulations interstitielles basales. L’echographie cardiaque montre une fraction d’ejection conservee avec une pression pulmonaire systolique entre 25 et 30 mmHg. Le catheterisme droit elimine la suspicion d’hypertension pulmonaire moyenne. La patiente est alors mise sous prostavasine, mycophenolate-mofetil, cyclophosphamide, ramipril, pantoprazole, atorvastatine et colchicine. En 2015, la patiente, stable jusqu’alors, decide d’effectuer une fecondation in vitro (FIV) vu la difficulte a concevoir naturellement par insuffisance ovarienne secondaire a l’age ou au cyclophosphamide. Une evaluation clinique effectuee montre des ANA a 1/320, des anticorps anti-SCL 70 a 1,5 UI avec une DLCO toujours a 45 %, une PAPs limite et une tomodensitometrie thoracique comparable a la precedente. Apres avis medical, elle arrete toute prise medicamenteuse 6 mois avant la FIV et ne la reprend que 6 mois apres l’accouchement pour assurer un allaitement non risque. Sa grossesse s’est deroulee sans complications ; elle presente quelques episodes de Raynaud ameliores par le rechauffement des extremites. La patiente ne se plaint pas d’une dyspnee majoree. Elle accouche une fille a terme en tres bonne sante. Actuellement, la patiente est asymptomatique et a repris son traitement anterieur. Discussion La grossesse chez une patiente ayant une sclerodermie est associee a un risque assez eleve d’effets indesirables sur le plan obstetrical comme sur la mere elle-meme. Une etude faite en 1984 avait consideree que 40 % des femmes sclerodermiques n’auront aucune complication durant la grossesse, 40 % vont se deteriorer et les 20 % restantes vont s’ameliorer. Cependant, une etude prospective sur 10 ans, plus recente, a mis en evidence une elevation significative du risque de naissance prematuree a 29 % avec un risque faible de crise renale mortelle. Ce risque est limite aux cas de sclerodermie diffuse avec atteinte de plusieurs organes. Il suffit alors de classer les femmes en 2 groupes : celles a haut risque determine par l’atteinte severe de plusieurs organes, une sclerodermie systemique diffuse d’installation rapide et une hypertension pulmonaire u003e 30 mmHg, et celles a risque modere telles les femmes ayant une activite tres faible de la maladie pendant au moins 6 mois avant la conception. De retour a notre patiente, elle rentrait dans le cadre des malades a risque eleve vu l’atteinte pulmonaire assez severe et l’atteinte cutanee diffuse. Cependant, sa grossesse n’a pas entraine de deterioration de son etat de base et aucune complication obstetricale n’a ete observee. De meme, malgre l’arret des medicaments, une crise renale n’a pas eu lieu ni une progression de son atteinte cutanee. Le fait que sa maladie etait stable avant la grossesse est probablement le facteur le plus contributif a l’aboutissement non complique de la grossesse. Conclusion La sclerodermie est une connectivite rare qui, malgre sa frequence plus elevee chez les femmes de plus que 40 ans, demeure une controverse durant la grossesse. Un controle et une observation assez rapproches sont les clefs d’une grossesse reussie ainsi qu’une stabilisation de la maladie dans les 6 mois precedant la grossesse.