65例成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)的外科治疗经验,分析影响远期预后的因素.方法:2006年02月至2012年10月,共有65例成人TOF患者接受外科根治手术,其中男性30例,女性35例,年龄16 ～ 54岁,平均(26.70±10.50)岁,体质量35 ～ 65kg,平均(43.70±8.40)kg,术前血氧饱和度65％～95％,平均(75.40 ±12.60)％,血红蛋白135 ～ 247g/L,平均(164.30±35.10) g/L.术前经超声心动图、双源CT心脏大血管成像(CTA)确诊.均经胸骨正中切口,低温体外循环下行TOF根治术,42例行右心室流出道补片加宽,23例采用跨瓣环补片加宽肺动脉和右心室流出道,其中2例合并中-重度主动脉瓣关闭不全,同期行主动脉瓣置换术,1例合并三尖瓣狭窄行三尖瓣置换术.结果:体外循环时间70 ～ 162min,平均(94.60±25.30) min,主动脉阻断时间36 ～ 94min,平均(53.40 ±20.50)min,手术时间153 ～ 264min,平均(210.60±38.70) min.该组患者死亡2例,病死率3.1％,均死于多脏器衰竭.低心排出量综合征(低心排)7例(10.8％);6例出现灌注肺(9.2％),4例行体肺侧枝栓塞术;再次气管插管3例(4.6％),气管切开2例(3.1％);二次开胸止血4例(6.2％);胸腔积液12例(18.5％);心律失常8例(12.3％).随访60例,随访时间6～63个月,平均(23.70±8.20)个月,4例术后6个月发现室间隔缺损残余漏(6.2％),2例行二次手术,其中1例开胸行修补手术,另1例行封堵术.肺动脉瓣跨瓣压差＞40 mmHg(1mmHg=0.133kPa)4例,重度肺动脉瓣反流3例,三尖瓣中度反流2例.1例术后18个月出现频发室性早搏.60例患者心功能(NYHA)均恢复至Ⅰ～ Ⅱ级,无晚期死亡.结论:成人TOF手术治疗效果满意,积极采取相应措施,可降低并发症并改善预后.