Castleman病所致的与副肿瘤性天疱疮相关的闭塞性细支气管炎的临床病理与影像

目的探讨与Castleman病所致的副肿瘤性天疱疮(PNP)相关的闭塞性细支气管炎(BO)的临床、病理与影像学特征.方法 5例患者包括男3例,女2例,平均年龄21岁.4例BO患者经临床诊断,1例经病理证实.所有患者均行吸气相和呼气相X线胸片和高分辨率CT(HRCT)扫描检查.结果 5例患者分别在PNP出现1～8个月后继发BO症状.胸片4例表现为双肺透亮度增加和血管纹理稀疏等过度充气改变.HRCT显示为弥漫性空气潴留征者5例、双肺多个亚段及其远端较大的细支气管柱状扩张4例、小叶核心和支气管管壁增厚4例、纵隔积气3例、片状肺泡实变(磨玻璃影)2例.术后随访5个月至3年均预后不良,呈现不同程度的Ⅱ型呼吸衰竭症状.结论 BO是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症,是导致预后不良的主要原因.HRCT上,BO的HRCT最常见表现包括呼气相空气潴留征、支气管扩张和小叶核心或支气管壁增厚.