家族遗传性左室室壁瘤的MRI表现

目的:探讨家族遗传性左室室壁瘤的发病特点及MRI诊断价值.方法:搜集有明显家族聚集性的一家系11人的健康状况资料,对现存的6人中经心电图和超声心动图确诊的4人,采用MR"黑血"和"白血"技术进行扫描检查,测量左室室壁瘤累及的范围、厚度,计算出瘤壁缩短增厚率和瘤体占左心室容积的百分比值,分析瘤壁运动状态、信号强度及附壁血栓.结果:本组病例室壁瘤累及左心室13个节段.其中心尖部2例,心尖部、前壁、侧壁1例,心尖部、前壁、侧壁、下壁和室间隔1例.收缩期室壁瘤室壁厚度最大4mm,最小1mm,平均2.3mm.舒张期室壁瘤室壁厚度最大3.5mm,最小1mm,平均2.2mm.增厚率最大为12.5 %,最小为0.瘤壁心肌信号强度正常1例,下降3例.占左心室容积最大为84.5%,最小为8.8%.室壁瘤室壁运动降低2例,运动消失1例,反向(矛盾)运动1例.4例中仅有1例见附壁血栓.结论:家族遗传性左室室壁瘤有一定的特殊性,MRI所见能反映其病理变化,优于其他医学影像学方法.