皮肤血管内大B细胞性淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨皮肤血管内大B细胞性淋巴瘤(B-IVL)的临床病理特征.方法 通过光镜及免疫组化检测,分析1例B-IVL的临床病理特征及免疫组化特点.结果 患者女性,67岁.临床表现为发热伴双侧大腿内侧红斑,后形成硬块,不痛不痒,双下肢浮肿.血化验显示全血细胞进行性降低;骨髓穿刺未见异常.皮肤活检镜下见皮下脂肪层毛细血管内有较大的肿瘤性淋巴细胞.免疫组化示肿瘤细胞LCA、CD3(背景细胞)、CD20和C-myc(+),bcl-2少数(+),bcl-6散在(+),mum-1少部分(+);CD10和CD5(-).Ki-67阳性指数＞30％,EBER原位杂交(-),淋巴瘤基因重排检测结果发现有单克隆性增生的B细胞亚群.确诊后采用R-CHOP方案化疗1个疗程,体温恢复正常.结论 B-IVL为一种较为罕见的非霍奇金恶性淋巴瘤,最常累及皮肤和中枢神经系统,可累及肾、肺、肾上腺、胃肠道和软组织等全身多个脏器,约30％病例累及皮肤,好发于下肢,病变多局限于血管内;病理检查及免疫组化、基因重排对确定诊断有重要意义.本病预后差,联合化疗有助于提高疗效.