儿童抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎71例临床分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗方案及预后特点.方法 收集2014年3月至2017年10月中南大学湘雅医院儿科抗NMDAR脑炎患儿临床资料,回顾性总结分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后等特点.共入组71例患儿,其中男33例、女38例,起病年龄为(9±4)岁,最小起病年龄为4月龄.抗NMDAR脑炎的一线免疫治疗方案为短疗程激素(急性期大剂量冲击加口服序贯维持,疗程1个月)和(或)丙种球蛋白方案,一线免疫治疗2周后进行评估,若症状无明显改善,改良Rankin量表(mRS)评分≥3分,给予二线免疫治疗,包括利妥昔单抗和(或)环磷酰胺.所有患儿均进行了随访和预后评估.对抗NMDAR脑炎预后良好组和预后不良组,一线免疫治疗组和一线联合二线免疫治疗组进行组间比较,统计学方法采用t检验、非参数检验(Mann-WhitneyU检验)及x2检验或Fisher精确概率法.结果 抗NMDAR脑炎常见的临床表现依次为精神症状(61例,86％),运动障碍(55例,77％)和惊厥(51例,72％);2例(3％)合并肿瘤;脑电图异常83％(59/71);脑脊液异常39％(27/69);头颅磁共振成像(MRI)检查异常38％(27/71).71例患儿均接受一线免疫治疗,治疗14d后40例(56％)患儿症状改善,1例(1％)患儿死亡;30例(42％)患儿接受二线免疫治疗,71例患儿随访时长5.0～41.8个月,中位随访期为19.3个月,预后分析提示49例(69％)患儿完全康复,15例(21％)存在轻度残疾,6例有严重残疾(8％),1例死亡(1％),3例复发(4％).预后良好组和预后不良组在是否入住儿科重症监护病房(PICU)和意识障碍方面差异均有统计学意义(10/64比5/7,39/64比7/7,P=0.047、0.004);一线免疫治疗组与一线联合二线免疫治疗组在是否入住PICU、意识障碍、睡眠障碍以及初始mRS评分方面差异均有统计学意义[12％(5/41)比33％ (10/30),44％(18/41)比93％ (28/30),56％ (23/41)比90％(27/30),3(1～5)比4(3～5);x2=4.645、18.555、9.560,Z=-5.184,P=0.031、＜0.01、0.002、＜0.01]o结论抗NMDAR脑炎可发生于儿童各年龄段,常见的临床表现依次为精神症状、运动障碍和惊厥;与成人相比,合并肿瘤非常少见;免疫治疗有效,一线免疫治疗失败后14d如果mRS评分≥3分应给予二线免疫治疗.