儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床分析

目的 总结儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)临床特点及治疗效果.方法 对2013年1月至2018年6月于北京大学第一医院儿科住院的NMOSD患儿的临床资料和随访情况进行回顾性总结.分析其基本信息、每次发作的症状、影像学新病灶累及的部位和性质、脑脊液特点、血清学标志物、治疗及预后情况.共33例NMOSD患儿,其中男13例、女20例;中位起病年龄6.83(4.25,8.75)岁.比较水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性的NMOSD差异,组间比较使用Mann-WhitneyU检验及Fisher精确检验;加用预防复发治疗前后年复发率的差异使用Wilcoxon检验比较.结果 33例NMOSD患儿无论首次还是至随访末127次发作中,视神经炎[首次占39％(13/33),所有发作中占49％(62/127)]和脊髓炎[首次占36％(12/33),所有发作中占26％(33/127)]均为前两位症状.42％(37/89)的患儿发作急性期头颅磁共振成像(MRI)存在幕上白质新病灶,其中43％(16/37)为急性播散性脑脊髓炎样或遗传性脑白质病样病灶.30％(10/33)的患儿血清AQP4-IgG阳性,55％(11/20)的患儿MOG-IgG阳性,无同时阳性病例.20例患儿使用利妥昔单抗预防复发,2例首次发作后加用,其余18例使用期间年复发率较加用前显著下降[0.28(0,1.13)比1.86(1.52,2.60)次/年,Z=-3.376,P=0.001].MOG-IgG阳性(11例)与AQP4-IgG阳性(10例)的NMOSD相比,不明原因的发热多见(8/40比0/33,P=0.007),延髓最后区症状少见(0/40比4/33,P=0.038);脑脊液细胞数多[49.0(17.5,115.0)×106/L比5.5(3.0,15.8)×106/L,Z=-3.526,P=0.000].结论 儿童NMOSD中视神经炎和脊髓炎为前两位症状,幕上白质受累多见,MOG-IgG阳性比率高.利妥昔单抗能明显降低儿童NMOSD的年复发率,但不同抗体相关NMOSD的治疗差异有待进一步研究.