关键性转录因子Prox-1在Kaposi样血管内皮细胞瘤淋巴管内皮分化中的作用和意义

目的 分析Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)的临床病理学特征及预后,并探讨关键性转录因子Prox-1在KHE淋巴管内皮分化中的作用.方法 收集2009年10月至2016年6月间9例KHE的临床病理资料,其中男3例,女6例.年龄2个月~8岁,平均年龄约3岁4个月.5例发生于皮肤(颈部2例、鼻根部1例、腹股沟1例、大腿根部1例),2例发生于肱骨,1例发生于腰3椎骨,1例发生于肠系膜.临床上多表现为单发软组织肿块,术前病程1个月至1年.采用EnVision两步法免疫组织化学染色,对其进行临床病理分析.结果 该组病例组织形态上由球状或丛状分布的梭形细胞或卵圆形细胞组成,呈浸润性生长.免疫组织化学结果显示,血管及淋巴管内皮标志物均阳性,包括淋巴管内皮细胞关键性转录因子Prox-1和血管内皮细胞生长因子受体3.9例患者随访时间1~60个月(平均26个月),其中,除2例患者死亡外,其余均无病生存.结论 KHE是一种罕见的血管肿瘤,具有部分淋巴管内皮分化,其中,关键性转录因子Prox-1可能发挥重要转录调节作用.该肿瘤具有侵袭性和复发倾向,在条件允许的情况下,完整切除是其首选的治疗方法.