GnRH脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征患者垂体-睾丸轴功能的影响

目的 评价促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征(PSIS)患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法 回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾酮水平、睾丸体积及精液常规的变化;治疗4周后,以黄体生成素(LH) 1.24 U/L(正常参考范围下限)为界限分为反应良好组和反应迟钝组,分析两组患者的临床特征.结果 患者出生时均为臀位分娩;治疗前均表现为青春不发育;均有2种或2种以上垂体前叶激素分泌减少;垂体MRI均显示垂体柄变细、中断或缺如,垂体后叶高信号异位或缺如,垂体体积小.GnRH脉冲治疗4周后,11例(11/14)患者血LH≥1.24 U/L,其血LH从0.32(0.15,0.61) U/L增加至4.34(2.52,7.39) U/L(P＜0.001),卵泡刺激素(FSH)从0.84(0.30,1.50) U/L增加至7.12(4.53,10.09) U/L(P＜0.001),血睾酮从0(0,0.45) nmol/L增加至2.46(0.56,11.45) nmol/L(P =0.004),睾丸体积从2.0(2.0,4.0)ml增加到4.0(3.0,6.0)ml(P=0.005).其中3例(3/11)患者随访时间≥8周,分别在治疗后第8、8和12周,精液常规发现精子.3例(3/14)患者治疗后血LH、FSH和睾酮水平均无明显升高,睾丸体积无明显增大.结论 大多数垂体柄中断综合征患者的垂体前叶促性腺激素细胞潜在功能良好,GnRH脉冲治疗可重启垂体-睾丸轴功能.