儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病43例临床及预后分析

目的:总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤/急性淋巴细胞白血病(B-NHL/B-ALL)的临床病理特点、治疗反应及转归,以期更好地规范治疗,进一步改善预后.方法:回顾性分析我院2005年6月至2013年12月规范化疗的43例B-NHL/B-ALL患儿临床表现和实验室检查特点,其中按中国小儿肿瘤协作组B-NLH-2010方案化疗26例,LMB-89方案化疗例17例,中位随访时间24月;采用Kaplan-Meier方法比较不同化疗方案B-NHL/B-ALL患儿预期2年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS),Logistic回归分析影响其预后的因素.结果:①本组患儿中位发病年龄为7.58岁(2.42-13.67岁),男女比例2.9∶1,男女患儿发病年龄无统计学差异(P =0.837);②本组43例B-NHL/B-ALL患儿中Burkitt淋巴瘤34例(79.07％),弥漫大B细胞淋巴瘤4例,ALL-L3型3例,其他成熟B细胞NHL2例;③临床分期为:Ⅰ期4例(4/43,9.30％),Ⅱ期9例(9/43,20.93％),Ⅲ期23例(23/43,53.49％)和Ⅳ期(包括ALL-L3)7例(7/43,16.28％);④常见原发部位:腹腔(特别是回盲部)11例(11/43,25.58％),鼻咽部10例(10/43,23.26％),颌面部9例(9/43,20.93％),外周淋巴结8例(8/43,18.60％),其他5例如纵隔、骨髓等(5/43,11.63％);⑤本组患儿中位随访时间24月(0.7-105月),2年OS为79.8％±6.5％,EFS为71.0％±7.2％,其中B-NLH-2010方案组2年OS和EFS分别为79.1％±8.4％和74.1％±8.4％;MB-89方案组2年OS和EFS分别为87.5％±8.3％和66.7％±12.4％,差异无统计学意义(P值分别为0.734和0.691);LDH＞ 2N患儿和骨髓浸润B-NHL/B-ALL患儿的2年EFS明显低于其他各组病人(P＜0.05);⑥43例患儿中,1例病情未缓解并进展至死亡,8例复发,中位复发时间为6个月(2-9月),死亡/复发/进展组患儿年龄略大于非复发组患儿,以男性患儿多见,常伴有全身症状,乳酸脱氢酶升高明显,骨髓浸润及CNS浸润更为常见,分期多为Ⅲ期和Ⅳ期.多因素Logistic回归分析发现,LDH＞ 2N是B-NHL/B-ALL患儿死亡/复发/进展的危险因素(OR=31.129,P=0.02).结论:短程、强化疗可提高B-NHL/B-ALL疗效,本组患儿2年OS为79.8％±6.5％,EFS为71.0％±7.2％,B-NHL-2010和LMB 89治疗方案疗效无明显统计学差异,晚期B-NHL及B-ALL患儿的疗效有待进一步提高.