中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤的临床病理特征分析

W J Gan,X M Wang,X Guo,Y X Yu,S Huang,R P Huang,W Liu,S H Zhan,L C Guo

Zhonghua zhong liu za zhi [Chinese journal of oncology]（2018）

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摘要

孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤( solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma, SFT/HPC)是中枢神经系统的少见肿瘤,好发于成年人的幕上硬脑膜,占比不到原发性中枢神经系统肿瘤的1％[1]. 因为近年发现SFT和HPC在分子遗传学上都具有NAB2-STAT6基因融合,因此2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将二者合并为SFT/HPC,并根据核分裂象、坏死等情况分为3级. Ⅰ级属于良性,Ⅱ级和Ⅲ级复发率明显增加,甚至发生骨、肺、肝脏等颅外转移. 为提高临床医师对SFT/HPC的认识,我们回顾性分析了 31 例中枢神经系统SFT/HPC的临床病理特征及预后.

关键词

Central nervous system,Clinical pathologic features,Hemangiopericytoma,Solitary fibrous tumor

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