视神经脊髓炎谱系疾病合并恶性肿瘤临床特征及预后分析

目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并恶性肿瘤患者的临床特征及预后.方法 回顾性分析2012年6月至2017年3月在中山大学附属第三医院及贵州医科大学附属医院神经科收治的473例NMOSD患者临床资料,筛查出11例NMOSD合并恶性肿瘤患者(3例乳腺癌、2例宫颈癌、2例直肠癌、2例白血病、1例鼻咽癌、1例甲状腺癌),并与50例未合并恶性肿瘤的NMOSD患者进行对比分析.结果 NMOSD患者多合并低-中分化鳞癌/腺癌,常见部位依次为乳腺、生殖、消化及血液系统.合并恶性肿瘤的NMOSD与未合并恶性肿瘤的NMOSD在性别比例、自身抗体方面相似,但前者发病年龄相对晚,脑部首发症状比例及复发风险更低,而首发EDSS评分、脑脊液中蛋白含量、延髓极后区首发症状及影像学特异性病灶比例更高.8例我院诊断的合并恶性肿瘤NMOSD病例中,2例合并乳腺癌及1例宫颈癌NMOSD预后良好(随访EDSS评分<3分),此3例患者均在肿瘤发生期进行积极手术及化疗;其他5例预后欠佳(随访EDSS评分≥3分).11例患者均接受抗肿瘤治疗,4例在抗肿瘤治疗后出现NMOSD首次发作,抗肿瘤治疗后均无复发,其余7例患者仅1例NMOSD复发;9例患者接受免疫抑制剂治疗,7例NMOSD无复发,8例肿瘤病情稳定;同时接受免疫抑制剂及抗肿瘤治疗的9例患者,仅1例出现NMOSD及肿瘤复发.结论 合并恶性肿瘤NMOSD患者与未合并肿瘤NMOSD在临床特点方面存在一定差异.免疫抑制剂治疗可改善NMOSD及肿瘤预后,且不增加恶性肿瘤风险;肿瘤病理类型及分期、抗肿瘤治疗方案可能影响NMOSD预后.合并肿瘤NMOSD患者可行抗肿瘤治疗及免疫抑制剂治疗.