多肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病患者肌炎特异性抗体检测的临床意义

目的 观察多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)肌炎特异性抗体(MSAs)的分布,分析其临床意义.方法 回顾性收集2016年12月至2017年12月在南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科住院的74例PM/DM-ILD患者的血清及临床资料(PM/DM-ILD组),其中男33例,女41例,年龄30～ 77岁,平均(54±11)岁,病程0.5～ 240个月,平均(1 1±30)个月.同期南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科住院的系统性红斑狼疮(SLE)患者29例,其中男5例,女24例,年龄14 ～ 56岁,平均(32±13)岁.健康对照组32名,来自南京大学医学院附属鼓楼医院体检中心,其中男10名,女22名.年龄21 ～79岁,平均(42±17)岁.比较各组MSAs相关检测结果及临床资料,采用单因素方差分析、t检验、秩和检验、x2检验或Fisher's精确概率法进行统计学分析.结果 74例PM/DM-ILD患者中,MSAs阳性患者64例,总体检出率为86％ (64/74),明显高于SLE组及健康对照组(x2 =66.24、69.85;P ＜0.01)74例患者中18例确诊(18/74,24％),11例拟诊(11/74,15％),45例疑诊(45/74,61％),MSA检出率分别为15例(15/18,83％)、10例(10/11,91％)和39例(39/45,87％).抗-ARS抗体和抗-MDA5抗体是PM/DM-ILD患者最常检出的2种MSAs抗体,阳性率分别为59.5％、25.7％.抗MDA5阳性组患者的CADM、急性/亚急性ILD的发生率及90 d病死率显著高于抗ARS组及MSA阴性组(x2=12.945、23.203、26.434,均P＜0.05),向阳疹、V字疹及发热的发生率明显高于抗ARS阳性组(x2=11.462、5.895、10.609,均P＜0.05).抗ARS阳性组中,抗Jo1阳性患者的肌无力发生率显著高于非Jo-1抗体阳性,差异有统计学意义(x2 =3.991,P＜0.05),其他临床特点差异无统计学意义(P＞0.05).结论 在PM/DM-ILD患者中,MSAs检出率及准确性很高,有助于疾病早期诊断,严重程度以及预后预测.对临床疑诊为PM/DM相关ILD患者建议进行MSAs检测.