原发性外阴Paget病36例临床分析

目的 探讨原发性外阴Paget病(VPD)的临床病理特点和诊治情况,进一步分析影响原发性VPD患者复发的相关因素.方法 收集1983年1月—2017年12月中国医学科学院北京协和医院收治的经病理检查证实为原发性VPD的患者共36例,回顾性分析其临床病理特点、诊断、治疗、预后,并分析影响原发性VPD患者复发的相关因素.结果 (1)临床病理特点:原发性VPD好发于绝经后妇女,占94％(34/36);主要症状为外阴瘙痒,占86％(31/36);主要体征为外阴皮损,常表现为溃疡(67％,24/36)、红斑(50％,18/36)、色素减退(42％,15/36)、硬结(31％,11/36)、色素沉着(17％,6/36),病变主要累及大阴唇(97％,35/36)、小阴唇(53％,19/36)、阴蒂(28％,10/36)、肛周(25％,9/36)、阴道口(3％,1/36)、尿道口(3％,1/36).19％(7/36)的患者合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤.(2)诊断和治疗:36例患者均经病理检查确诊为原发性VPD.原发性VPD的治疗以手术治疗为主.36例原发性VPD患者中,34例(94％,34/36)患者行手术治疗,2例(6％,2/36)患者为非手术治疗.手术治疗方式包括病灶切除术、病灶扩大切除术、单纯外阴切除术、外阴广泛性切除术;非手术治疗方式包括放疗、化疗、激光治疗、光动力治疗等.(3)预后:36例原发性VPD患者中,4例失访,随访率为89％(32/36).随访时间为术后1个月～31年,中位随访时间35.3个月.34例手术治疗的原发性VPD患者中30例有随访资料,其中2例患者随访时间未达到6个月无法判断是否复发,8例患者手术失败(即术后半年内症状再次出现,且经病理检查证实有Paget细胞),可评价是否复发的患者20例,其中9例复发,复发率为45％(9/20),中位复发时间为术后14个月.32例有随访资料的原发性VPD患者中,死亡1例,死亡率为3％(1/32).(4)影响原发性VPD患者复发的相关因素:将患者年龄、确诊时间、病变是否局限于表皮、手术方式、切缘与病灶的距离、切缘有无浸润、病灶切除的长度及厚度纳入分析,结果显示,上述因素对VPD患者的复发均无明显影响(P>0.05).结论 原发性VPD的恶性程度较低,常合并外阴或其他部位的上皮内瘤变或原发性恶性肿瘤.原发性VPD的治疗以手术治疗为主,但术后存在较高的复发率,故术后应密切随访,但复发后再次手术仍可获得良好的效果.