皮肤恶性混合瘤伴小汗腺汗孔癌临床病理学特征

目的 探讨皮肤恶性混合瘤( malignant mixed tumor,MMT)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断及治疗方法.方法 对2018年1月青海大学附属医院确诊的皮肤MMT伴小汗腺汗孔癌(eccrine porocarcinoma,EP)病例的临床病理学特征及免疫组织化学表达进行观察并文献复习.结果患者男性,64岁.双手多发皮疹4年,3处病变切除送病理检查.病变大小0.5～2.2 cm.左小指和右小指病变为皮肤MMT伴EP.右手环指病变为典型的EP 组织学形态.皮肤MMT由上皮和间质两种成分构成,浸润性生长,血管壁侵犯.腺上皮形成单层或双层腺管,伴中-重度细胞不典型性、多形性和核分裂象增加,不伴肌上皮的腺管呈汗管癌结构.肌上皮形成黏液、软骨样基质,软骨细胞伴中度不典型性. EP由可见胞质内空腔和管样及鳞状分化的基底样细胞构成,且异型性明显.免疫组织化学示MMT腺管结构的腔面上皮细胞角蛋白(CK)7、上皮细胞膜抗原(EMA)和CD117阳性,肌上皮S-100蛋白、CK5/6和p63表达,基质细胞S-100蛋白表达.需与化生性癌、恶性肌上皮瘤和不典型皮肤混合瘤等鉴别. MMT局部复发、转移率高.保障切缘阴性的外科切除是最主要的治疗方式,辅助性放、化疗效果有限.结论 皮肤MMT伴EP 罕见.诊断依靠病理形态学特征,免疫组织化学有助于鉴别诊断.临床经过不可预知,充分外科切除后需长期随访.