脾切除术后肺动脉高压的临床特征和靶向药物的疗效

目的 总结脾切除术后肺动脉高压的临床特征和靶向药物的疗效.方法 系统整理2006年10月至2017年3月阜外医院住院收治的18例脾切除术后肺动脉高压患者的基本情况、临床表现、辅助检查和靶向药物治疗等信息,并进行分析.结果 18例患者女11例,男7例,年龄(41 ± 11)岁,脾切除术至诊断肺动脉高压间隔为(11 ±6)年,最常见症状为气短(14/18 例)和胸闷(12/18例),世界卫生组织(WHO)功能分级Ⅲ～Ⅳ者9例,合并肺栓塞2例.依据脾切除术病因分为肝硬化门脉高压组10例和非肝硬化门脉高压组8例.肝硬化门脉高压组患者伴慢性肝病表现,不合并肺栓塞,心输出量和心指数显著高于非肝硬化门脉高压组患者(P=0.007和P=0.011),肺血管阻力显著低于非肝硬化门脉高压组(P=0.013),两组肺动脉平均压和WHO功能分级无显著差别( P=0.448 和P=0.379). 8例患者接受靶向药物治疗3个月后,3例WHO功能分级改善(P=0.102),超声心动图测得的肺动脉收缩压从(84 ±10)降至(71 ±12)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)(P=0.005),右室舒张末内径/左室舒张末内径从(0.78 ±0.17)降至(0.62 ±0.16)(P=0.010),血浆氨基酸末端脑钠素前体(NT-proBNP)呈下降趋势.结论 脾切除术后肺动脉高压的临床特征因脾切除病因而异,肝硬化门脉高压是脾切除术的常见病因,此类肺动脉高压患者的血流动力学指标较好.初步提示靶向药物治疗脾切除术后肺动脉高压有效.