[Macrophage activation syndrome and Kawasaki disease: Four new cases].

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une complication rare de la maladie de Kawasaki (MK). Il doit être recherché au cours d’une MK se présentant avec des signes cliniques inhabituels tels qu’une hépatosplénomégalie, une hypertriglycéridémie ou une cytopénie, notamment une thrombopénie. Nous présentons 4 observations. La première est celle d’un enfant de 11 mois chez qui une MK est survenue 15jours après une spondylodiscite infectieuse. Pour la seconde, une myocardite aiguë avait inauguré la MK chez une fillette de 5 ans. La troisième est celle d’un adolescent de 15 ans qui avait présenté une défaillance multiviscérale avec choc. La dernière est celle d’un nourrisson de 3 mois avec une MK incomplète. Tous présentaient une hépatosplénomégalie, une thrombopénie, une hyperferritinémie et des images d’hémophagocytose sur le frottis médullaire. L’évolution a été rapidement favorable sous immunoglobulines polyvalentes ou corticothérapie. Les enquêtes microbiologiques étendues avaient été infructueuses. Aucun patient n’a présenté de séquelle coronarienne à distance. La MK s’ajoute à la liste des conditions inflammatoires susceptibles de se compliquer d’un SAM, qui en modifie la présentation, mimant un choc toxinique ou un SAM lié à une infection et rend le diagnostic plus difficile. L’association SAM/MK ne semble pas avoir d’impact pronostique sur le cours de la maladie dans la littérature, ce que reflète aussi l’analyse de cette petite série.