23例POEMS综合征临床特点分析

目的:了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点,为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据.方法:以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库,共纳入23例患者.使用Epidata 3.0软件进行数据录入,SPSS 19.0统计软件进行数据分析.结果:入组患者平均年龄47岁,男女比例为1.88∶1,首发症状以多发神经病变(56.5％)最为多见,从首发症状至确诊的中位时间为30个月.就诊于神经内科的患者例数最多,诊断的中位时间最短.患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0％、器官肿大82.6％、内分泌异常95.7％、浆细胞克隆性增生52.2％、皮肤改变91.3％,临床体征有视乳头水肿45.5％、血管外负荷增加43.5％、血小板升高43.5％、Castleman病17.4％.在内分泌系统异常中,泌乳素水平异常的发生率最高,为60.0％,其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常.在内分泌系统受累的患者中,2个靶腺受累的发生率最高,占36.5％.结论:内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现,对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者,尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者,应提高警惕,关注多发神经病变的症状和体征,减少POEMS综合征的误诊、漏诊,同时,对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常,以使患者得以及时的诊断和治疗.