中枢神经系统受累的噬血细胞淋巴组织细胞增生症预后分析

目的 了解中枢神经系统(CNS)受累的儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后影响因素.方法 回顾性分析2006年1月至2015年10月诊治的88例有CNS受累HLH患儿临床资料,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,建立Cox回归模型对可能影响其预后的危险因素进行单因素及多因素分析.结果 ①88例CNS受累的HLH患儿中,男38例,女50例,中位年龄4岁1个月(6个月～15岁10个月),占同期诊治HLH患儿比例的57.9％(88/152).②88例患儿中有54例进行脑脊液检查,其中20例(37.0％)脑脊液异常;有73例患儿进行头颅影像学检查,其中42例(57.5％)影像学异常.③88例患儿中3例失访,36例存活(1例继发癫痫),49例死亡.中位随访时间为37(6～122)个月,3年总体生存率为44％.④多因素分析结果显示脑脊液异常(HR=3.467,95％ CI1.276～ 9.423,P=0.015)、未给予鞘注(HR=0.231,95％ CI 0.081～ 0.657,P=0.006)是影响CNS-HLH患儿预后的独立危险因素.结论 HLH患儿CNS受累率较高,预后差,少数还会遗留神经系统后遗症;脑脊液异常的患儿预后不良,积极的鞘注治疗可以改善预后.