以粒细胞缺乏为主要表现的不分泌型多发性骨髓瘤一例

患者,女,59岁,因"尿蛋白阳性、夜尿增多1年"于2015年6月就诊于当地医院,诊断为慢性肾功能不全,间断行中药治疗,效果不佳.同年12月7日血常规示WBC 2.75×109/L,中性粒细胞(NE)1.48×109/L,HGB及PLT未见异常,双肾彩超示双肾弥漫性改变.12月13日出现发热,咳嗽、咯痰、口腔溃疡,当地诊所给予抗感染治疗后症状仍加重,于12月28日转入我院.既往有高血压病史,曾行双侧卵巢+子宫切除术;有青霉素、链霉素过敏史.查体:体温38℃,呼吸20次/min ,心率84次/min ,血压130/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).贫血貌,颈部双侧触及大小约1 cm×1 cm淋巴结,活动度差,边界清,有触痛.唇白,口腔黏膜可见多个溃疡面.胸骨压痛(+),余未见异常.实验室检查:血常规:WBC 0.27 × 109/L ,HGB 76 g/L ,PLT 506 × 109/L ,NE 0.01 × 109/L;血生化:白蛋白20.8 g/L,尿素氮12.3 mmol/L,肌酐168μmol/L,β2微球蛋白16.95 mg/L,血钙1.55 mmol/L;EB病毒DNA阳性;尿蛋白(+);血免疫球蛋白及轻链:IgG 11.6 g/L,IgA 5.53 g/L,IgM 1.07 g/L,轻链κ10.9 g/L,轻链λ8.18 g/L,C反应蛋白 211 mg/L;24 h尿蛋白定量1.716 g;尿轻链定量:κ0.14 g/L,λ0.09 g/L;血清游离轻链:κ88.3 mg/L,λ140 mg/L,κ/λ0.6307.血、尿免疫固定电泳均为阴性.