狼疮抗凝物二例报告并文献复习

目的 加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识.方法 回顾性分析2例狼疮抗凝物患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 例1,女,31岁,因月经量多4年入院;PT、APTT延长,血浆蝰蛇毒时间(dRVVT)筛选试验(LA1) 195.5 s,确诊试验(LA2) 57.4 s,LA 1/LA2=3.4,抗心磷脂抗体IgG阳性,凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降(经稀释后均恢复正常),抗核抗体1:1 000阳性(均质型核仁型),抗双链DNA阳性;诊断:凝血功能异常(狼疮抗凝物),结缔组织病;予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗,凝血功能恢复.例2,女,59岁,因齿龈出血、血尿1个月入院;dRVVT试验LA1/LA2=2.0,凝血因子Ⅱ活性13％,凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性均下降(稀释后凝血因子Ⅱ活性8％,其他凝血因子活性恢复正常);抗核抗体1:1 000阳性(胞质颗粒型),ENA抗体谱均阴性;诊断:低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征;应用甲泼尼龙40 mg/d联合小剂量环磷酰胺并间断输注凝血酶原复合物治疗,出血症状改善,凝血因子Ⅱ活性仍低于正常,仍有关节血肿反复发作.结论 狼疮抗凝物所致凝血异常患者的临床表现具有异质性;诊断依赖病史和实验室检查;治疗包括控制出血和治疗原发病.