Die 3Tesla Magnetresonanztomographie detektiert eine muskuläre Natriumakkumulation und ein permanentes Muskelödem bei Duchenne Muskeldystrophie als eine mögliche Ursache der Muskeldegeneration

Ziele: Ziel war es, die myoplasmatische Natrium (Na+) Konzentration bei Duchenne Muskeldystrophie (DMD) zu untersuchen, welche wahrscheinlich zur progressiven Muskeldegeneration beiträgt. Methode: Wir untersuchten 11 DMD Patienten (mittleres Alter, 10,2±4,7 Jahre) und 11 gesunde Probanden (mittleres Alter, 10,5±3,2 Jahre) an einem 3-Tesla MR-Tomographen mit Protonen (1H) und dichteadaptierten 23Natrium 3D-Radialsequenzen. Um die Reproduzierbarkeit zu überprüfen, wurden 8 Patienten erneut nach 7 Monten untersucht. Wir quantifizierten das muskuläre Ödem auf STIR-Bildern und verwendeten das Hintergrundrauschen als Referenz. Die fettige Degeneration quantifizierten wir auf T1-gewichten Aufnahmen mit dem subkutanen Fettgewebe als Referenz. Die Na+-Konzentration im Muskelgewebe („tissue sodium concentration“, TSC) wurde mittels einer Na+-Spindichte-Sequenz quantifiziert. Zur Standardisierung diente ein Referenzröhrchen mit 51,3mM Na+ und 5% Agarosegel. Mit einer neuen „inversion-recovery“ (IR) Sequenz, die eine deutliche Unterdrückung der extrazellulären 23Na-Signale, z.B. von einem vasogenen Ödem, erlaubt, bestimmten wir den hauptsächlich myoplasmatischen Na+-Gehalt. Ergebnis: Die normalisierte muskuläre 23Na IR Signalintensität war bei DMD (0,77±0,13)höher als bei den Probanden (0,50±0,04; p<0,001) und persistierte bei der zweiten Messung (n=8, 0,75±0,07 vs. 0,73±0,06, p=0,32). Im Vergleich zu den Probanden (25,8±2,2mmol/l) war TSC bei DMD (38,4±6,8mmol/l, p<0,001) deutlich erhöht und bliebt im Verlauf konstant (n=8, 38,0±6,0mmol/l vs. 37,1±3,7mmol/l, p=0,41). Muskuläres Ödem (14,8±3,6 vs. 7,0±0,6, p<0,001) und Fettgehalt (0,49±0,09 vs. 0,38±0,01, p=0,001) waren bei DMD im Vergleich zu Probanden erhöht. Diese Erhöhung bei DMD war auch bei der zweiten Messung konstant (p=0,87, p=0,06). Schlussfolgerung: Die permanente muskuläre Na+ Akkumulation bei DMD ist wahrscheinlich osmotisch relevant und verantwortlich für das anhaltende, hauptsächlich intrazelluläre Muskelödem. Beides war bei allen DMD Patienten nachweisbar.