Unklares Fieber und B-Symptome bei einem jungen Schwarzafrikaner

Zusammenfassung Ein immunkompetenter Nigerianer entwickelte eine fulminante hämophagozytische Lymphohistiozytose im Rahmen einer Epstein-Barr-Virus-Reaktivierung. Initial fielen Fieber, Hepatosplenomegalie und Panzytopenie auf. Der klinische Zustand des Patienten verschlechterte sich trotz Kortikoidtherapie. Eine Therapieintensivierung war nicht möglich. Der Patient entwickelte ein Nieren-, Leber-, Lungen- und Kreislaufversagen und verstarb auf unserer Intensivstation. Die hämophagozytische Lymphohistiozytose ist selten und beruht auf einer Inflammationsreaktion durch eine exzessiv verstärkte Aktivierung von antigenpräsentierenden Zellen. Diagnostisch zielführend ist der Nachweis von erhöhtem Ferritin und phagozytierten hämatopoetischen Zellen in Knochenmark, Milz und Leber. Diese Kasuistik zeigt, dass die hämophagozytische Lymphohistiozytose in die Differenzialdiagnosen von Patienten mit Fieber und Zytopenien eingeschlossen werden sollte.