Pneumopathie interstitielle liée à EBV : efficacité du rituximab

Mme H., 66 ans, a pour antécédent une maladie de Waldenström traitée par chimiothérapie puis allogreffe de mœlle osseuse apparentée en 2005. Elle est hospitalisée pour dyspnée fébrile subaiguë, toux et altération de l’état général persistant malgré deux lignes d’antibiothérapie. L’examen physique retrouvait une détresse respiratoire aiguë avec crépitants bilatéraux sans signes d’insuffisance cardiaque. Le rapport PaO2/FiO2 (Optiflow®, FiO2 60 %) était à 108. On notait un syndrome inflammatoire avec une CRP à 228 mg/L, et un bilan immun négatif. La TDM thoracique objectivait un verre dépoli diffus bilatéral à prédominance sous pleurale, et une lame d’épanchement pleural bilatéral, sans lésion kystique ni adénopathie. Le lavage broncho-alvéolaire retrouvait 80 % de lymphocytes mononucléosiques dont 33 % de plasmocytes polyclonaux. Une PCR EBV revenait positive à 4,9 log dans le lavage versus 2,9 log dans le sang. Ces éléments ont permis de poser le diagnostic de pneumopathie interstitielle à EBV associée à une phase précoce de syndrome lympho-prolifératif post-transplantation (SPLT). L’évolution a été favorable après traitement anti-infectieux large et l’association corticoïdes-rituximab. Le SPLT, décrit en 1969, regroupe les hyperplasies post-transplantation d’organes solides et de mœlle osseuse. La phase initiale d’hyperplasie polyclonale peut évoluer vers une transformation monoclonale maligne. L’EBV est un facteur de mauvais pronostic associé au SPLT. L’atteinte pulmonaire se caractérise par une pneumopathie interstitielle avec verre dépoli prédominant. L’originalité de ce cas repose sur l’évolution favorable sous rituximab, puisque le pronostic est sombre, avec un décès dans près de 100 % des cas dans la littérature.