Pirfenidon bei mild-moderater idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) - Erfahrungen einer interdisziplinären ILD Ambulanz

Hintergrund: Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), die häufigste idiopathische interstitielle Pneumonie, ist eine seltene Lungenerkrankung mit einer Inzidenz von 2 – 29/100.000. Der Verlauf dieser chronisch progredienten Erkrankung ist schwierig vorherzusagen. Die Patienten haben eine mediane Überlebenszeit von 2,5 bis 3,5 Jahren. Klinisch äußert sich die IPF durch Husten und (Belastungs-) Dypspnoe. Die derzeitigen Behandlungsoptionen sind begrenzt, seit 2011 ist Pirfenidon in Deutschland zur Behandlung von Patienten mit mild-moderater IPF zugelassen. In der vorliegenden Analyse sollen die Patientencharakteristika, Verläufe und unerwünschte Wirkungen von Patienten mit IPF unter dieser Therapie in unserem Zentrum berichtet werden.