Le syndrome de Lucie FREY : une entité spécifique en pédiatrie

Le syndrome de FREY est une neuropathie végétative, liée à une lésion du nerf auriculotemporal le plus souvent d’origine traumatique. En pédiatrie c’est une entité rare, la plus large série publiée portant sur 9 patients sans données évolutives. Les manifestations apparaissent le plus souvent chez le nourrisson au moment de la diversification par des flushs à l’ingestion d’aliments acides ou sucrés, le plus souvent unilatéraux au niveau du territoire du nerf, faisant souvent évoquer une allergie alimentaire. L’objectif de cette étude nationale rétrospective était de mettre en évidence les spécificités de ce syndrome chez l’enfant. Le recrutement s’est effectué par mailing d’un questionnaire aux membres de la SFA, l’ANAFORCAL et SP2A. Les critères diagnostiques étaient basés sur l’histoire clinique, les photographies de l’érythème et/ou sur le test de provocation en consultation. Vingt-sept enfants ont été inclus : sex-ratio 1,7. La parturiente était primipare pour 16 (73 %) enfants. Vingt-trois (85 %) étaient nés par voie basse, et 4 (15 %) par césarienne. Dix-neuf (70 %) avaient eu une extraction instrumentale, 12 (63 %) forceps et 7 (37 %) spatules. L’âge médian de la diversification alimentaire et du début des symptômes était de 5 mois. L’atteinte était unilatérale pour 20 (74 %) enfants, bilatérale pour 7 (26 %). Tous présentait un érythème, 10 (38 %) une chaleur localisée, 3 (12 %) une hyperhidrose associée ou un prurit, et 1 (4 %) une hypersalivation. L’âge médian de la 1re consultation était de 6 mois, pour un âge médian au diagnostic de 9 mois. Dix enfants avaient eu des prick-tests, et 6 un dosage des IgE spécifiques, tous négatifs. Quatre avaient eu initialement une éviction alimentaire. Le diagnostic avait été posé par un pédiatre allergologue pour 26 (96 %) enfants, un allergologue exclusif pour 1 (4 %). L’évolution était favorable pour 22 enfants : 4 résolutions complètes, 18 régressions partielles à un âge médian de 24 mois. Le syndrome de FREY chez l’enfant est rare mais bénin. Le diagnostic est exclusivement clinique. Les symptômes étant modérés, et l’évolution favorable, il n’est pas nécessaire de réaliser d’examen complémentaire et d’initier un traitement.