Progressive noduläre Histiozytose

Die progressive noduläre Histiozytose (PNH) stellt eine sehr seltene Verlaufsform der Non-Langerhanszell-Histiozytosen (NLZH) dar. Sie ist von anderen Formen durch das Vorhandensein von gelben bis rotbraunen Papeln und mehrere Zentimeter großen Knoten abgrenzbar. Histologisch repräsentieren die Knoten Spindelzell-Xanthogranulome. Zwei neue Fälle weisen mehrere bisher nicht beschriebene Eigenheiten auf. In einem Fall war eine massive Eisenablagerung in den Knoten mit einer schweren mikrozytären Anämie assoziiert. Der Befall der Fußsohlen hatte zu einer zunehmenden Gehbehinderung geführt. Die komplexe therapeutische Herausforderung konnte durch sukzessive operative Abtragung aller äußerlich sichtbaren Läsionen wirkungsvoll angegangen werden. Der zweite Fall weist eine Beteiligung der Augen in Form epibulbärer Infiltrate auf. Die klinische Variabilität und die Überschneidungen mit anderen Formen der NLZH werden diskutiert.